JÜVENIL ROMATOID ARTRIT (JRA)
Çocuklarda kronik hareket kısıtlılığı yapan en önemli nedendir. Etyolojisi bilinmiyor. Bununla birlikte genetik yatkınlık ve çevresel bazı tetikleyici faktörler suçlanmaktadır. Örneğin poliartiküler JRA’da HLA DR-4, poziartiküler JRA’da HLA DR-8, tetikleyici faktör olarak da bazı viral enfeksiyonlar (Parvovirüs B-19, Rubella, Ebstein-Barr gibi) ve travma sayılabilir. Insidans çocukluk çağında yaklaşık 1/1000 civarındadur. Üç ayrı tipi vardır. Başlangıçtan itibaren altı aylık süre içinde tuttuğu eklemlere göre 5 veya daha fazla eklemi tutarsa poliartiküler, 5 eklemden azını tutarsa poziartiküler, ateş ve sistemik bulgularla birlikte ise sistemik JRA adını alır.
Patoloji: Kronik bir sinovit vardır. Sinoviada villöz hipertrofi ve subsinoviada ise hiperemi, ödem ve hiperplazi vardır. Vasküler endotelde ise mononükleer ve plazma hücresi infiltrasyonu görülür. Geç dönemde veya tedavisi yetersiz olanlarda genellikle pannus oluşumu ve eklem kartilajında erozyon da bulgulara eklenir
Klinik: Hasta sabah kalktığında, eklemlerde tutukluk, zor hareket ettirme, ağrı hisseder. Gün ortalarına doğru hareket kısıtlılığı azalır. Eklemler şiş ve sıcaktır. Poziartiküler tipte şikayetler genellikle diz ve ayak bileği gibi alt ekstremite eklemlerinde başlar. Kol eklemlerini ve kalça eklemini çok seyrek tutar. Kalça eklemi ancak ilerlemiş vakalarda tutulur. Poliartiküler tipte büyük ve küçük pek çok eklem tutulabilir. Ayrıca dirsek, diz ve tendonlar üzerinde romatoid nodüller olabilir. Sistemik JRA’da ise, iki haftadan uzun süre ile, özellikle akşamları yükselen ateş ve birlikte maküler pembe kırmızı döküntüler görülür. Ateş sırasında çocuk çok hasta ve eklem ağrıları çok artarken, ateş düşünce genellikle hiçbir şikayeti kalmaz. Döküntü özellikle gövdede ve kol ve bacakların proksimal bölgelerinde, yuvarlak veya çizgi şeklinde, maküler ve eritematözdir. Ayrıca karaciğer, dalak ve lenf bezleri büyümüş olup, plevra veya perikardda sıvı toplanabilir.
Tanı: JRA nın hiçbir kesin tanı koydurucu klinik ve laboratuar bulgusu yoktur. Amerikan Romatoloji Birliği’nin kriterlerine göre ve diğer olası nedenlerin ekarte edilmesi ile konulur.
JRA tanı kriterleri
Yaş 16’nın altında olmalı,
6 haftadan uzun süren artrit (ağrı, sıcaklık, hareket kısıtlılığı)
Tip tayini ilk 6 aydaki eklem tutulumu ve diğer bulgulara göre yapılır:
Poziartiküler tip: 5 eklemden az tutulum,
Poliartiküler tip: 5 ve daha fazla eklemde tutulum,
Sistemik tip: tipik ateş, karaciğer, dalak ve lenf bezi büyüklüğü ile birlikte artrit
Laboratuar: Hastalarda genellikle lökositoz, trombositoz ve anemi vardır. Sedimentasyon yüksek ve CRP pozitiftir. Serum globulinleri ve immün globulinler yüksektir. ANA %40-85 arası pozitif iken RF %80-90 negatiftir. RF pozitifliği ancak poliartiküler tipteki büyük yaşta çocuklarda görülür ve kötü prognoza işaret eder. Bununla birlikte bazı viral enfeksiyonlarda (EBV gibi) geçici ANA ve RF pozitifliği görülebileceği unutulmamalıdır.
Ayırıcı tanı: Diğer kollagen doku hastalıkları (Jüvenil ankilozan spondilit, sistemik lupus eritematozus, vaskülitler), otoimmün hepatit, imflamatuar barsak hastalığı gibi diğer otoimmün hastalıklar, Lyme hastalığı, septik artrit ve osteomyelit, brusella, salmonella gibi enfeksiyonlar, akut romatizmal ateş, lösemiler, Henoch-Schönlein purpurası ve selektif IgA eksikliği gibi pek çok hastalıkla karışabilmektedir. Tanı konulabilmesi için ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıkların ekarte edilmesi gerekir
Tedavi: Ilk seçenek aspirin, naproxen, tolmetin, ibuprofen gibi nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar (NSAID)’dır. Ikinci seçenek olarak sulfasalazin ve hidroksiklorokin gibi yavaş etkili ilaçlar seçilebilirse de bunlar hem yavaş etki etmeleri, hem toksik etkilerinin fazla olması, hem de çocuklarda yapılan kontrollü çalışmalarda plaseboya belirgin üstünlük taşımamaları nedeniyle artık yaygın kullanılmamaktadırlar. Günümüzde bir çok merkezde ikinci seçenek olarak metotreksat kullanılmaktadır. Ayrıca azatioprin ve siklofosfamid de anılan ilaçların etki etmemesi halinde kullanılabilmektedir.
Çocuklarda kronik hareket kısıtlılığı yapan en önemli nedendir. Etyolojisi bilinmiyor. Bununla birlikte genetik yatkınlık ve çevresel bazı tetikleyici faktörler suçlanmaktadır. Örneğin poliartiküler JRA’da HLA DR-4, poziartiküler JRA’da HLA DR-8, tetikleyici faktör olarak da bazı viral enfeksiyonlar (Parvovirüs B-19, Rubella, Ebstein-Barr gibi) ve travma sayılabilir. Insidans çocukluk çağında yaklaşık 1/1000 civarındadur. Üç ayrı tipi vardır. Başlangıçtan itibaren altı aylık süre içinde tuttuğu eklemlere göre 5 veya daha fazla eklemi tutarsa poliartiküler, 5 eklemden azını tutarsa poziartiküler, ateş ve sistemik bulgularla birlikte ise sistemik JRA adını alır.
Patoloji: Kronik bir sinovit vardır. Sinoviada villöz hipertrofi ve subsinoviada ise hiperemi, ödem ve hiperplazi vardır. Vasküler endotelde ise mononükleer ve plazma hücresi infiltrasyonu görülür. Geç dönemde veya tedavisi yetersiz olanlarda genellikle pannus oluşumu ve eklem kartilajında erozyon da bulgulara eklenir
Klinik: Hasta sabah kalktığında, eklemlerde tutukluk, zor hareket ettirme, ağrı hisseder. Gün ortalarına doğru hareket kısıtlılığı azalır. Eklemler şiş ve sıcaktır. Poziartiküler tipte şikayetler genellikle diz ve ayak bileği gibi alt ekstremite eklemlerinde başlar. Kol eklemlerini ve kalça eklemini çok seyrek tutar. Kalça eklemi ancak ilerlemiş vakalarda tutulur. Poliartiküler tipte büyük ve küçük pek çok eklem tutulabilir. Ayrıca dirsek, diz ve tendonlar üzerinde romatoid nodüller olabilir. Sistemik JRA’da ise, iki haftadan uzun süre ile, özellikle akşamları yükselen ateş ve birlikte maküler pembe kırmızı döküntüler görülür. Ateş sırasında çocuk çok hasta ve eklem ağrıları çok artarken, ateş düşünce genellikle hiçbir şikayeti kalmaz. Döküntü özellikle gövdede ve kol ve bacakların proksimal bölgelerinde, yuvarlak veya çizgi şeklinde, maküler ve eritematözdir. Ayrıca karaciğer, dalak ve lenf bezleri büyümüş olup, plevra veya perikardda sıvı toplanabilir.
Tanı: JRA nın hiçbir kesin tanı koydurucu klinik ve laboratuar bulgusu yoktur. Amerikan Romatoloji Birliği’nin kriterlerine göre ve diğer olası nedenlerin ekarte edilmesi ile konulur.
JRA tanı kriterleri
Yaş 16’nın altında olmalı,
6 haftadan uzun süren artrit (ağrı, sıcaklık, hareket kısıtlılığı)
Tip tayini ilk 6 aydaki eklem tutulumu ve diğer bulgulara göre yapılır:
Poziartiküler tip: 5 eklemden az tutulum,
Poliartiküler tip: 5 ve daha fazla eklemde tutulum,
Sistemik tip: tipik ateş, karaciğer, dalak ve lenf bezi büyüklüğü ile birlikte artrit
Laboratuar: Hastalarda genellikle lökositoz, trombositoz ve anemi vardır. Sedimentasyon yüksek ve CRP pozitiftir. Serum globulinleri ve immün globulinler yüksektir. ANA %40-85 arası pozitif iken RF %80-90 negatiftir. RF pozitifliği ancak poliartiküler tipteki büyük yaşta çocuklarda görülür ve kötü prognoza işaret eder. Bununla birlikte bazı viral enfeksiyonlarda (EBV gibi) geçici ANA ve RF pozitifliği görülebileceği unutulmamalıdır.
Ayırıcı tanı: Diğer kollagen doku hastalıkları (Jüvenil ankilozan spondilit, sistemik lupus eritematozus, vaskülitler), otoimmün hepatit, imflamatuar barsak hastalığı gibi diğer otoimmün hastalıklar, Lyme hastalığı, septik artrit ve osteomyelit, brusella, salmonella gibi enfeksiyonlar, akut romatizmal ateş, lösemiler, Henoch-Schönlein purpurası ve selektif IgA eksikliği gibi pek çok hastalıkla karışabilmektedir. Tanı konulabilmesi için ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıkların ekarte edilmesi gerekir
Tedavi: Ilk seçenek aspirin, naproxen, tolmetin, ibuprofen gibi nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar (NSAID)’dır. Ikinci seçenek olarak sulfasalazin ve hidroksiklorokin gibi yavaş etkili ilaçlar seçilebilirse de bunlar hem yavaş etki etmeleri, hem toksik etkilerinin fazla olması, hem de çocuklarda yapılan kontrollü çalışmalarda plaseboya belirgin üstünlük taşımamaları nedeniyle artık yaygın kullanılmamaktadırlar. Günümüzde bir çok merkezde ikinci seçenek olarak metotreksat kullanılmaktadır. Ayrıca azatioprin ve siklofosfamid de anılan ilaçların etki etmemesi halinde kullanılabilmektedir.
Resimler Konusmaz Derler YALAN..O Gozler neler Anlatıyor Anlayana..Anlamak isteyene..
Vazgeçersen Kaybedersin